Hidrosefali, beyin içinde bulunan beyin -omurilik sıvısının bir tıkanma sonucu serbestçe dolaşamaması sonucu meydana gelir. Beyinde ventrikül adı verilen boşluklardaki sıvı, beynin dış zarı olan duramaterdeki damar sinüslerine boşalamaz, birikir ve içi su dolu beyin anlamına gelen hidrosefali oluşur.
Kafa normalden büyüktür. Beyinde doğuştan bir biçim bozukluğu nedeniyle veya sonradan iltihap (menenjit sonrası yapışıklıklar) veya tümoral bir gelişme sonucu da hidrosefali meydana gelebilir.
Doğumda veya doğuma yakın zamanlarda kafatası içinde kanama, hidrosefaliye yol açabilir. Bazı vakalarda bozukluk kendiliğinden durur, bazı vakalarda ise ilerleyerek sinir sistemini etkiler, zekâ geriliği ve körlük gelişebilir. Cerrahi yoldan vena jugularis yoluyla beynin boşlukları ile sağ kalp kapakçığı arasına yapay bir şönt yerleştirilerek beyin-omurilik sıvısının boşalması sağlanabilir.